Assign modules on offcanvas module position to make them visible in the sidebar.

تحتل أمراض الضمور البصري المركز الثاني من مجموعة أمراض العيون بعد الالتهابات.

وتنقسم سريريا الى:

  • الضمور الأولي ( يحدث دون وجود اية أمراض عيون السابقة)
  • الضمور الثانوي (تحدث بسبب التهابات وإصابات سابقة للعيون).

الخلايا الجذعية الجنينية لها قدرة هائلة على علاج و تصحيح الضمور بالأضافة الى تثبيط و إنهاء تطور الضمور. تحسن التروية الدموية للعين الناجمة عن نمو شبكة من الشعيرات الدموية , بالأضافة الى تقوية و تغذية و تروية العصب البصري , بمساعدة الخلايا الجذعية يمكننا تحقيق فترة طويلة من ركود و تثبيط نشاط المرض للعديد من الأمراض التي تصيب شبكية العين

مثل: ( اضطرابات أنزيمات العيون التي تسبب في اختلالات في تغذية الخلايا , اضطرابات التمثيل الغذائي في النوكلتيدات و البروتينات الصبغية و تسبب الضرر في المستقبلات الحسية و الخلايا الصبغية في الشبكية و الخلايا العقدية).

الضمور الصفراوي (بيست ) و ضمور ( ستارغرد) تدخل في مجموعة الأمراض الوراثية التي تسبب بشكل رئيسي تغيرات في البقع الصفراء. الضمور المركزي الوراثي (عدم وجود خصائص الحيوية \”تضاؤل الحيوية\”) والتي تتميز بأنها تحدث عند فئة عمرية معينة من الناس ,و أسر معينة و حدوث تغيرات في الرؤية ( مثل المرآة ) الت تحدث بسبب خلل جيني التي تسبب عدم استقرار النظم الأنزيمية وعمليات الأيض المرتبطة بها.

مرض ستارغرد

هو مرض وراثي متنحي يسبب الضمور الخلقي للبقعة الصفراء , هذا المرض تم وصفه من قبل الدكتور ستارغرد سنة 1909-1913 يظهر عند أشخاص تتراوح أعمارهم بين 6-20 سنة عند حالة واحدة بين 20000 طفل ويؤدي تدريجيا إلى انخفاض كبير في حدة البصر يبدأ في البقعة الصفراء في مركز العين ثم ينتشر تدريجيا على الحواف . ) . ABCR ( كان معروف قديما ب ABCА4سبب نشوء المرض هو تغاير في الزايجوتات للجين فقدان الرؤية المركزية في هذا المرض قد يكون نتيجة مباشرة لضمور الخلايا المخروطية .

يوجد ثلاث مراحل للمرض:

المرحلة الأولي

الانزعاج الشديد من الضوء ( رهاب الضوء ) دون وجود سبب لذلك و وانخفاض حدة البصر إلى 0.5- 0.6

تنظير العين : العصب البصري والأوعية الشبكية دون تغير , ردود الفعل للبقعة الصفراء تختفي تماما أو تصبح غير واضحة , منطقة البقعة الصفراء تصبح رمادية أو رمادي المحمر , تورم الشبكية في منطقة البقعة الصفراء , حدود مجال الرؤية، والتكيف مع الظلام ورؤية اللون طبيعي .

المرحلة الثانية

الأطفال يشكون من ضعف شديد في البصر (0.1-0.2)، رهاب الضوء.

تنظير العين : عدم وضوح طفيف للحدود العليا و السفلى للقرص البصري بسبب وذمة في طبقة من الألياف العصبية, زيادة حجم الأوردة كاليبر, ردود الافعال في البقعة الصفراء خافتة و متعددة الأشكال ، في العادة لا يوجد عيوب في الميدان المركزي للرؤية لأن نقطة التثبيت \”عائمة\”, الزيادة في عتبة الاحساس باللون التكيف مع الظلام دون تغير . من الصعب جدا التحديد بين المرحلة الثانية و المرحلة الثالثة , المدة الزمنية اللازمة للانتقال الى المرحلة الثالثة 6 أشهر تقريبا .

المرحلة الثالثة

انخفاض شديد في حدة البصر عشرات المرات.

تنظير العين : ردود الافعال في البقعة الصفراء أو غير موجودة غير واضحة , ضمور في الخلايا الصبغية مع حدوث ترسبات مثل الغبار و تراكمات الاصباغ, وكذلك لمجموعات صغيرة رمادية و بغير منتظم، وبؤر كبيرة غير منتظمة الشكل ذات لون معدني , يظهر تعتيم في مجال الرؤية , تزداد عتبة الاحساس باللون خاصة اللون الأحمر يصبح عدم توازن بين اللون الاحمر و الاخضر , التكيف مع الظلام لا يتغير في حال عدم وجود ضمور لمناطق الخلايا الطرفية للعين.

.taufon علاج هذا المرض يتم بتناول مشتقات هيدروكسي حمض النووي الريبي من